miércoles, octubre 10, 2007

Caso clínico 37


Esta vez es un niño de 7 años con asociación CHARGE. Lo trae la abuela a la consulta porque presente esta lesión en la uña del primer dedo de la mano izquierda. El niño tiene por costumbre chuparse continuamente ese dedo. ¿Cuál te parece el diagnóstico? ¿Qué pruebas diagnósticas emplearías? ¿Cuál te parece el mejor tratamiento?

9 comentarios:

Anónimo dijo...

Antes de emitir una opinión, desearía respuesta a estas preguntas:

1 Dentro de su "CHARGE" ¿añade este niño una inmunodeficiencia?

2 ¿Tiene el crío algún problema dermatológico en el pelo de la cabeza o en los pies?

3¿Tiene algún familiar con un problema similar en las uñas de las manos o pies?

Gracias

Pepe

Anónimo dijo...

No es mi interés hacerme el listillo o monopolizar el protagonismo de este espacio. Pero me cuesta aceptar que un esfuerzo como el que realiza Gonzalo (sólo lo sabe quien lo hace) no merezca ni una respuesta, así que voy a relatar por pasos lo que creo que debería hacer (me estoy refiriendo a mi mismo, Pediatra de Hospital, que no ha visto un CHARGE en la vida - y si lo he visto, no me he enterado - y que tampoco ha tratado jamás un dedo de esa guisa, aunque ver, sí me parece que lo he visto)

1 Lo primero que se me ocurre es que puede tratarse de una micosis: Onicomicosis, con o sin infección bacteriana añadida.

2 Como no debe darse medicación en una infección de este tipo sin confirmarla, pasaría consulta a los Dermatólogos de mi Hospital - son muy buenos - para pedir su opinión. No es un problema de todos los días.

3 Si les parece que esa es una posibilidad, esperaría de ellos que intentasen confirmarlo mediante el examen directo KOH de las escamas de la uña (bastantes falsos negativos) y cultivo en medio apropiado (puede haber también falsos negativos). Como los conozco, estoy seguro que añadirían tomar una muestra de la lámina ungueal para realizar estudio histológico (probablemente lo mejor, pero que no excluye el examen directo ni el cultivo)

4 Supongamos que me confirman una Onicomicosis. Pues sinceramente, no me veo con la experiencia suficiente para arrear un antifúngico como la terbinafina o los azoles, durante semanas y por vía oral. No lo he hecho nunca y no es cuestión de empezar con un niño que debe arrastrar cantidad de problemas.

5 Llegado a este punto, sé por experiencia que a las Residentes de mi hospital (y probablemente a los estudiantes de Medicina), les exaspera este tipo de respuestas que no concretan exactamente nombre comercial, dosis y duración exacta de tratamiento, porque siguen creyendo en el concepto académico que mamaron según el cual "saber" Pediatría es sinónimo de recitar de memoria todo lo habido y por haber. Así que me acorralarían con preguntas imposibles..... " Pero imaginemos que no tienes a nadie a quien consultar y obligatoriamnete tienes que tratarlo tú sólo, tú solito..... ¿Qué harías?" Y como a mi me enseñaron - posteriormente a la Facultad - que el ejercicio de la Pediatría es algo muy serio como para ir marcándose pegotes por la vida, a buen seguro les contestaría algo parecido: "Pues si estuviera más solo que la una, y tuviese que tratar a este niño - si se confirma que es una Onicomicosis, haría lo siguiente: estudiar el tratamiento" ¿Dónde?... Para empezar, podrían mirar en esta dirección http://www.aeped.es/protocolos/dermatologia/index.htm y leer detenidamente los protocolos de Micosis cutáneas, Alteraciones de las Uñas y Terapeútica sistemica en dermatología pediatrica.... Y para los que buscan, como yo, otras fuentes, les recomendaría que empezasen con Pediatr Infect Dis J 2006;25: 643–644 Systemic Antifungal Therapy for Cutaneous Infections in Children y si no les queda claro que continúen estudiando.

6 ¿Y si no es una Onicomicosis? Entonces no tengo ni idea, pero confío en los dermatólogos, en el resultado del estudio histológico de la lámina ungueal.... y en la respuesta de Gonzalo

Gracias

Pepe

J. Guerrero-Fdez dijo...

Aplaudo la disertación tan exquisita de Pepe y, más aún, su justificado mosqueo por quienes no respondimos aún viendo el caso recién publicado. Parece que nos da miedo ser los primeros "no vaya a ser que" nos señalen como el listillo del foro ;-)
Desde luego a mi también me pareció una onicomicosis... por tanto, no añado nada de interés. Solo querría saber, como endocrinologo que ha visto algún caso, si no existen antecedentes personales de hipocalcemia (hipoPTH) que hagan pensar en un poliglandular autoinmune tipo 1. Desde luego, vaya desgracia tener un CHARGE y un poliglandular a la vez... Pero, no es por participar sin más, lo digo por que la onicomicosis, bien rara en la infancia de nuestro medio, puede ser el primer sintoma de estos sindromes (véanse referencias recientes del Pubmed)...
Un saludo a Pepe y a Gonzalo.

Guillermo dijo...

Hago míos los comentarios anteriores. Pero, puestos a aportar alguna opinión, ahí va la mía:
Una foto sólo nos aproxima a la inspección de la lesión, no podemos valorar si es dolorosa, o si al apretar aparece algún tipo de exudado. Tampoco sabemos desde cuando lo tiene ni que tratamientos han intentado.
Pero la información del cuadro sindrómico, el dato de la succión persistente del dedo junto a la imagen que se aporta, sí permiten algunas conjeturas:
La lesión parece más intensa en las zonas laterales, los bordes periungueales parecen inflamados, y la zona amarillenta dá la sensación de ser exudativa.
La morfologia, junto con la edad y la historia de succión persistente, me sugiere una candidiasis ungeal que, desde luego, habría que confirmar con un muestra en fresco y cultivo.
En cuanto al tratamiento:
Desde luego es un caso para un dermatólogo, pero, una vez tomadas las muestas, mientras vienen los resultados y espera la cita con el especialista -que a mí me tarda semanas-, podría intentarse un tratamiento local con una laca antifúngica en oclusión. Tal vez lo más complicado puede ser el evitar que el niño se meta el dedo en la boca: el CHARGE puede tener unas conductas reiterativas, obsesivas incluso, que va ha hacer díficil mantener ese dedo fuera de la boca. Habría que intentar ponerle manoplas y hablar con un odontopediatra por si se puede poner un dispositivo bloqueante.

Gonzalo dijo...

Muchas gracias a todos por vuestros comentarios.
Creo que cada vez tienen más valor los comentarios, por su calidad científica y su razonamiento tan adecuado, que lo que pueda escribir yo.
Perdón por no haber contestado antes tantas preguntas como hacéis.
En primer lugar la asociación CHARGE no asocia inmunodeficiencia (que yo sepa, y que alguien me corrija si me equivoco). A parte de la lesión en ese dedo no tenía ningún otro problema, ni en el pelo, ni en el resto de uñas.
La lesión no era dolorosa.
Efectivamente lo que hice no fue muy brillante: lo derivé al dermatólgo. Ellos tomaron muestras y lo empezaron a tratar con antifúngico tópico y oral. En tres semanas se apreció una clara mejoría.
El tratamiento se completó durante un mes y medio consiguiéndose la total recuperación.
La asociación con el CHARGE viene del retraso mental y la conducta reiterada de la succión del pulgar. Difícil de eliminar. Desconozco el dispositivo que pueden utilizar los odontopediatras, por lo que agradecería a Guillermo o a cualquiera si nos cuenta en qué consiste.
Y poco más. Muchas gracias de nuevo por vuestra participación

Guillermo dijo...

No tengo experiencia personal con los aparatos ortodóncicos para tratar la succión digital, y como en el consultorio donde trabajo no hay dentista, tampoco tengo referencias de especialista. Sé que existen (de esas cosas que sabes, pero que no sabes cómo las sabes), y que se usan en niños mayorcitos y colaboradores -lo que fallaría en este caso-. Siento no ser de más ayuda.
Metiéndome en Google he visto, entre otros, un par de artículos que pueden ser ilustrativos:
http://www.iqb.es/monografia/fichas/ficha047.htm
y, con fotos del chisme: ROMERO-MAROTO, Martín, et al. Tratamiento de la succión digital en dentición temporal y mixta. RCOE. [online]. 2004, vol. 9, no. 1

Anónimo dijo...

Voy a justificar las preguntas que hice en su día:

1 Onimocosis. Si he visto, pero no tratado. En un procentaje variable se asocia con tiña en el pelo o en los pies. Alguno de los padres, a veces, también tienen ese problema en sus uñas.
Si cualquiera de esas respuestas hubiese sido afirmativa, reforzaría mi impresión diagnóstica ... y la obligación de tratar a los padres.

2 CHARGE. Ya conté que nunca viví un caso. Pero cuando Gonzalo expuso el tema hice lo que hago siempre: consultar. (!Querido PubMed mío, no me abandones!) Y así me enteré:

- La Asociación o Sindrome (lo último es síndrome) CHARGE es un follón de cosas asociadas donde se sabe bien la descripción de casos brutales, pero los de expresión más leve, está por ver su prevalencia

- Si se tiene sospecha de un cuadro así (atresia coanas, problemas oculares, oidos ...)debería pasar a un Genetista

- Si él también lo considera, solicitará un estudio genetico molecular

- Y si lo confirma,pues parece que es recomendable realizar un estudio inmunologico porque una cantidad importante asocian inmunodeficiencias. Eso es lo que dicen en European Journal of Medical Genetics 50 (2007) 338-345 (Gonzalo, dispongo del artículo que te puedo envíar a la dirección que me digas)

- Pensaba yo que si este niño era inmunodeficiente, razón de más para pensar en hongos


3 Y ahora unas palabras de tranquuilidad para los estudiantes o residentes que leen a Gonzalo: uno se puede pasar la vida profesional sin tener que lidiar con un CHARGE; más conveniente veo que se familiaricen con los problemas de las uñas; pero de lo que hay que saber mucho es de fiebres,catarros,otitis,anginas,ojos,dolores, dermatologia básica, ortopedia, asma .... Y dominar estos asuntos, es bastante más dificultoso que hacer lo que he hecho yo: escribir CHARGE syndrome, buscar y ... copiar y pegar.

Me encanta hablar con vosotros de Medicina.

Un saludo

Pepe

Anónimo dijo...

Hola Me gustaria Saber cuanto tiempo tiene este Foro... lo acabo de descubrir...

Por cierto Me llama la atencion que nadie se atreva a tratar una onicomicosis... bueno Tal vez para mi es raro por en mi pais es el pan nuestro de cada dia... y nos vasamos mas en clinica por falta de recursos...

Gonzalo dijo...

El blog lleva abierto unos años. Pero lo tengo descuidado. Fundamentalmente por falta de fotos. No obstante anímate a participar, que seguro que alguien queda por ahí...